常年输血仍反复贫血
脾脏肿大至常人的四五倍…
画面上这个被医生抱着的孩子
因罕见的重症地贫+脾肿大
刚刚经历了一场严峻的挑战
“小强”是我们给小患者起的化名。他是个非常坚强的孩子，也寄愿未来他能够成长得更加强壮、少受病苦。
”
小强今年11岁，他在5岁那年体检发现血常规异常，随后被确诊患了地中海贫血。
地中海贫血（thalassemia，简称地贫）
是一组基因缺乏或突变导致的隐形单基因遗传性溶血性贫血，目前药物无法治愈。
像小强这样的重度地中海贫血患者，需要长期输血维持。小强常年接受输血和祛铁治疗，今年拍片复查发现肝脾肿大，于是转到我院肝胆胰外科进一步诊治。
肝胆胰外科副主任、主任医师
苏永杰回忆说：
患儿来就诊时苍白无力，血色素远低于人体正常值，属于极重度贫血，十分危险。同时，触摸患儿腹部可以摸到明显的包块，彩超结果显示脾脏肿大。
根据相关检查报告及基因检测可以断定，小强是因地中海贫血长期输血导致慢性脾大，又发展为脾功能亢进。
脾脏本身具有清除衰老红细胞的功能，但脾功能亢进则会‘敌我不分’，将健康的红细胞也杀死，使贫血加重，导致恶性循环。
由于小强的脾脏已经肿大至正常大小的四五倍，靠药物或其他保守治疗方法效果不佳，再加上他还患有一种遗传性溶血病“蚕豆病”，有病情进一步加重的风险，因此需要切除脾脏，防止脾破裂或贫血加重，危及生命。
据苏永杰主任介绍
这个年龄的孩子
正常脾脏长5厘米-8厘米
而小强的脾足有17厘米长
厚度也更厚
属于巨脾
”
我院多个科室专家共同开展术前联合会诊，为小强制订周密的治疗方案。最后由苏永杰主任团队为小强进行了腹腔镜脾脏切除术。
用腹腔镜微创方式来切除巨脾
本身难度极大
令很多医生望“脾”兴叹
也常有再次做开腹手术的情况
但对于人称“刀尖芭蕾”的苏永杰主任来说
还是很有信心、有把握的
苏永杰主任带领团队黄学峰、陈慧民、林煌鹏医生共同开展了这台复杂手术。在麻醉医师的配合下，漂亮地完成了这场“战脾”手术。术中出血不足50毫升，无输血！手术通过5个1厘米左右的小孔完成，比开腹手术贯穿整个腹部的大切口，创伤和愈后美观度要好太多！
在加速康复外科加持下，术后一周小强就顺利出院，贫血的情况得到缓解。
整个治疗过程中孩子依从性都非常高，医护人员也一直给予鼓励和安慰，给小家伙点赞。图为苏永杰主任为小强查体。
出院那天，小强一家与医护团队合影留念。有感于孩子的乖巧懂事和坚强，苏主任忍不住把小强抱了起来，小男孩笑得很开心。
最后
再次郑重提醒大家
地中海贫血难治但可防！
开展婚前、孕前以及产前地中海贫血筛查、诊断和干预，避免重型地中海贫血患儿出生，是防控该病的最有效措施。
医生建议：
01
每对准新人一定进行规范婚检
02
备孕前可到医院妇科、男科
进行优生优育和遗传咨询
03
产前再进行相关遗传病学筛查
确保拥有健健康康的宝宝
来源：海西晨报、厦门肝胆胰健康之家
通讯员：李鑫
编辑：张舒姗
审核：苏文敏 刘平果
